El síndrome de enclaustramiento es un estado de vigilia y conciencia con cuadriplejía y parálisis de los nervios craneales inferiores que conduce a discapacidad para adoptar una expresión facial, moverse, hablar o comunicarse excepto por medio de movimientos oculares codificados.
Típicamente, el síndrome de enclaustramiento es el resultado de una hemorragia o un infarto de la protuberancia que produce cuadriplejía e interrumpe y daña los nervios craneales inferiores y los centros que controlan la mirada horizontal. Otros trastornos que producen parálisis motora difusa grave (p. ej., síndrome de Guillain-Barré) y los cánceres que afectan la fosa posterior y la protuberancia representan una causa menos frecuente.
Los pacientes conservan intactas sus funciones cognitivas y están despiertos, con apertura ocular y ciclos sueño-vigilia normales. Pueden oír y ver. Sin embargo, no pueden mover la parte inferior de la cara ni masticar, tragar, hablar, respirar, mover las extremidades o los ojos lateralmente. Los movimientos verticales de los ojos son posibles; también pueden abrirlos y cerrarlos o parpadear un número específico de veces para responder a las preguntas.
Diagnóstico
- Evaluación clínica
El diagnóstico es primariamente clínico. Como los pacientes carecen de las respuestas motoras (p. ej., retirada ante los estímulos dolorosos) que en general se utilizan para medir la reactividad, erróneamente puede considerarse que están inconscientes. Por lo tanto, es preciso evaluar la comprensión en todos los pacientes que no pueden moverse, solicitando que parpadeen o que realicen movimientos oculares verticales.
Como en el estado vegetativo, están indicadas las neuroimágenes para descartar trastornos tratables. Se realizan imágenes encefálicas con TC o RM que ayudan a identificar la anomalía en la protuberancia. Se puede hacer una TEP, una SPECT o una RM funcional para evaluar más a fondo la función cerebral si el diagnóstico está en duda.
En los pacientes con síndrome de enclaustramiento, el EEG muestra patrones normales de sueño-vigilia.
Pronóstico
El pronóstico depende de la causa y del nivel posterior de soporte provisto. Por ejemplo, el síndrome de enclaustramiento secundario a una isquemia transitoria o un accidente cerebrovascular pequeño en la distribución de la arteria vertebrobasilar puede resolverse totalmente. Cuando la causa (p. ej., síndrome de Guillain-Barré) es parcialmente reversible, puede ocurrir la recuperación en unos meses, pero rara vez es total.
Las características pronósticas favorables incluyen
- Recuperación temprana de los movimientos laterales del ojo
- Recuperación temprana de los potenciales evocados en respuesta a la estimulación magnética de la corteza motora.
Los trastornos irreversibles o progresivos (p. ej., cánceres que afectan la fosa posterior y la protuberancia) suelen ser fatales.
Tratamiento
- Medidas sintomáticas
La atención sintomática es la prueba fundamental del tratamiento de los pacientes con síndrome de enclaustramiento y debe incluir lo siguiente:
Prevención de las complicaciones sistémicas debido a la inmovilización (p. ej., neumonía, infección urinaria, enfermedad tromboembólica).
Provisión de una buena nutrición
- Prevención de las úlceras por decúbito
- Provisión de la fisioterapia para evitar las contracturas de las extremidades
No existe ningún tratamiento específico.
Los logopedas pueden contribuir a crear un código de comunicación mediante el parpadeo o los movimientos de los ojos.
Debido a que la función cognitiva está intacta y la comunicación es posible, los pacientes deben tomar sus propias decisiones de atención médica.
Algunos pacientes con síndrome de enclaustramiento se comunican entre sí a través de Internet utilizando un terminal de ordenador controlado por los movimientos oculares y otros medios.
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